Вторичная аменорея гипогонадотропный гипогонадизм

Аменорея

О статье

Для цитирования: Аменорея // РМЖ. 1999. №3. С. 8

У меньшение частоты менструаций (олигоменорея) или полное их отсутствие в течение 6 мес и более обычно является проявлением нарушенной секреции гормонов яичниками. К физиологическим причинам аменореи относятся детский возраст, беременность, лактация, постменопаузальный период. У всех этих физиологических состояний имеются патологические эквиваленты, и нарушения менструальных циклов во многих случаях являются симптомом какого-либо заболевания. О вторичной аменорее говорят в тех случаях, когда у женщины с нормальным прежде менструальным циклом менструации внезапно прекращаются. При первичной аменорее менструации отсутствуют к 16-летнему возрасту. Лечебная тактика при аменорее зависит от причины, которая лежит в ее основе.

Аменорея может быть обусловлена дефектами или отсутствием матки или влагалища. Отсутствие матки связано с аномалиями развития, к которым относится синдром тестикулярной феминизации. К этому патологическому состоянию приводят определенные мутации, которые обусловливают недостаточную андрогенизацию в ходе половой дифференцировки плода и, следовательно, формирование женского фенотипа. Но так как выработка яичками гормона, ингибирующего мюллеров проток, сохраняется на нормальном уровне (как у плода мужского пола), то развитие матки и верхнего отдела влагалища не происходит.

Рис.1. Ось гипоталамус — гипофиз — яичник — матка ГнРГ — гонадотропин-рилизинг гормон, FSH — фолликулостимулирующий гормон, LH — лютеинизирующий гормон.

Другой анатомической причиной аменореи является препятствие оттоку из генитального тракта в связи с отсутствием перфораций в девственной плеве или наличием во влагалище поперечной перегородки.
К развитию вторичной аменореи приводит инфекционное поражение полости матки (например, при туберкулезе органов малого таза), резекция эндометрия, чрезмерное выскабливание матки (синдром Ашермана).

Нормальное функционирование яичников обеспечивается системой обратной связи, к которой относятся передняя доля гипофиза и гипоталамус. Поэтому любое функциональное или структурное нарушение в системе гипоталамус-гипофиз влияет на циклическую активность яичников и, следовательно, менструальный цикл (рис.1).
Синдром Каллмена — врожденное заболевание, при котором нарушается половое созревание как женщин, так и мужчин. Этот синдром характеризуется снижением выработки гипоталамического гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ). У пациентов часто выявляется мутация гена, локализующегося в регионе р.22.3 Х-хромосомы. Для данного патологического состояния характерны также в различной степени выраженные аносмия, синкинезии (содружественные движения).
К другим причинам гипогонадотропизма относятся травма, тяжелые поражения головного мозга, краниофарингиома, аденома гипофиза, некроз передней доли гипофиза (синдром Шихена).
Достаточно часто в основе аменореи лежат нарушения функций гипоталамуса, связанные с потерей массы тела, anorexia nervosa, переутомлением, тяжелыми хроническими заболеваниями, психологическим стрессом. Отмечается снижение выработки ГнРГ, которое ведет к подавлению секреции фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов. В норме у женщин на протяжении соответствующей фазы цикла происходит выброс ЛГ гипофизом с частотой приблизительно 1 раз в 1 ч. Если такие выбросы происходят реже чем 1 раз в 2 ч, развитие фолликулов нарушается и овуляции не происходит.
Аменорея может быть непосредственно связана с патологией яичников. Яичники, лишенные гамет, не могут синтезировать стероидные гормоны в нормальных количествах. Дисгенезия гонад отмечается при нескольких патологических состояниях, связанных с хромосомными аномалиями. Наиболее распространена моносомия 45Х0 (синдром Тернера). Как и при агенезии гонад, структуры мюллерова протока дифференцируются нормально, поэтому формируется женский фенотип.
При преждевременном истощении примордиальных ооцитов развивается вторичная недостаточность яичников на фоне высоких концентраций гонадотропных гормонов. Причины такого состояния точно не установлены; оно возникает при аутоиммунных нарушениях (например, при болезни Аддисона), хромосомных аномалиях и галактоземии, облучении, лечении цитостатиками по поводу злокачественных новообразований.
В редких случаях недостаточность яичников (гипергонадотропный гипогонадизм) может быть обусловлена синдромом резистентности яичников. При этом в яичниках содержатся примордиальные фолликулы, резистентные к воздействию гонадотропных гормонов. У части женщин с этим синдромом обнаруживаются мутации в структуре рецепторов к ФСГ.

Рис 2. Обследование женщин с амонереей

Клиническое обследование при аменорее должно включать в себя оценку следующих показателей:

  • вторичные половые признаки
  • ультразвуковое исследование органов малого таза
  • уровни в крови ФСГ, ЛГ, пролактина и эстрадиола
  • определение уровней тиротропина и тироксина у женщин с подозрением на патологию щитовидной железы
  • уровень тестостерона в сыворотке у женщин с гирсутизмом или андрогенизацией.

В зависимости от полученных результатов женщин с аменореей можно разделить на четыре групп (схема дальнейших исследований представлена на рис. 2).
Важно помнить, что во всех случаях аменореи необходимо исключить беременность.

Лечение
Гипергонадотропный гипогонадизм

Если концентрация ФСГ превышает 30 МЕ/л при уровне эстрадиола ниже 60 пг/мл, диагноз недостаточности яичников или (редко) синдрома резистентности яичников не вызывает сомнений. При первичной аменорее анализ кариотипа позволит выявить женщин с тестикулярной дисгенезией, которым показано удаление резидуальных гонад в связи с высоким риском их злокачественного перерождения.
Заместительная терапия эстрогеном обеспечивает развитие вторичных половых признаков у девочек с первичной аменореей и в сочетании с циклами прогестогена предотвращает последствия хронической недостаточности яичников (остеопороз и сердечно-сосудистые заболевания) у женщин репродуктивного возраста.
Беременность при данном патологическом состоянии может наступить после адекватной заместительной гормональной терапии и переноса в матку эмбриона от донора.

Примерно у 20% женщин со вторичной аменореей отмечается повышенное содержание в крови пролактина (до 500 мМЕ/л). При исключении гипотиреоидизма и потребления препаратов, которые могут вызывать гиперпролактинемию (например, фенотиазины), вероятно поражение гипофиза. Современные технологии, в частности ядерно-магнитный резонанс, позволяют обнаружить аденому (пролактиному) либо другие опухоли гипофиза более чем у 50% женщин с подобной патологией.
Применение агонистов допамина (бромкриптин) приводит к снижению выработки пролактина и подавлению опухолевого роста в большинстве случаев. Овуляции возобновляются в течение нескольких месяцев, поэтому при нежелании беременности необходима контрацепция. При неэффективности лекарственной терапии, появлении или сохранении признаков сдавления опухолью структур, прилежащих к гипофизу (например, глазных нервов) показано проведение хирургической резекции опухоли.

Снижение секреции ЛГ и ФСГ приводит к нарушению развития фолликулов и, следовательно, недостаточной выработке эстрадиола яичниками. Если это происходит до полового созревания, отмечается первичная аменорея и подавление развития вторичных половых признаков. Недостаточность гипоталамуса более распространена по сравнению с недостаточностью гипофиза. Среди причин — синдром Каллмена, краниофарингиома, саркоидоз. Какие-либо органические поражения гипоталамуса или передней доли гипофиза обычно не выявляются. Функциональное снижение активности гипоталамических структур, ответственных за выработку ГнРГ, может быть связано с потерей массы тела, психологическим стрессом или тяжелым хроническим заболеванием.
При аменорее, вызванной потерей массы тела, могут быть эффективны диетические мероприятия. Однако если аменорея продолжается более 12 мес, необходимо рассмотреть вопрос о проведении заместительной терапии эстрогеном для профилактики развития последствий недостаточности яичников (остеопороз и сердечно-сосудистые заболевания).
Циклическая активность яичников, овуляции и фертильность могут восстановиться при пульсовом введении ГнРГ каждые 1 — 2 ч при помощи специального устройства с целью стимуляции эндогенной секреции ГнРГ. При такой терапии после 6 циклов беременность наступает в 70% случаев.
При ановуляции, обусловленной патологией гипофиза, применение ГнРГ неэффективно, показана терапия при помощи гонадотропных гормонов.

Примерно у 30% женщин со вторичной аменореей обнаруживаются нормальные концентрации гонадотропных гормонов. При этом продукция эстрогена и развитие фолликулов прекращаются еще до достижения полного созревания. У женщин не обнаруживается признаков эстрогенной недостаточности.
Чаще всего причиной ановуляции на фоне нормального содержания гонадотропных гормонов служит синдром поликистозных яичников. При этом синдроме отмечаются также ожирение, гирсутизм, нерегулярные маточные кровотечения.
У большинства женщин этой группы восстановления овуляций и фертильности удается добиться при помощи антиэстрогенов (кломифен, тамоксифен). Подъем уровня ФСГ после 5-дневного курса кломифена (50 мг/сут с 3-го по 7-й день цикла) является достаточным для стимуляции развития фолликулов и последующей овуляции. При неэффективности антиэстрогенов показано использование ФСГ.

Аменорея является симптомом, а не диагнозом. Отсутствие менструаций само по себе не представляет опасности для здоровья, однако в его основе могут лежать заболевания (опухоль гипофиза, гипоэстрогенизм), требующие лечения. Успех терапии определяется не только установлением правильного диагноза, но также потребностями и пожеланиями конкретной женщины.

Baird DT, Amenorrhoea. Lancet 1997; 350: 275-79.

Лизосомальные механизмы клеточных повреждений

Использованные источники: www.rmj.ru

Гипогонадотропный гипогонадизм

Гипогонадотропный гипогонадизм — одна из форм аменореи и бесплодия центрального генеза с резким снижением гонадотропной активности гипофиза, имеющая в подавляющем большинстве случаев гипоталамическое происхождение, с последующей блокадой стероидогенеза в яичниках (Щедрина Р.Н. и др., 1995). При этом полной блокады гипоталамических структур не происходит.

Гипогонадизм (мужской) — патологическое состояние, обусловленное недостаточной секрецией андрогенов и/или недостаточностью гаметогенеза

Гипогонадотропный гипогонадизм считается причиной беспло­дия эндокринного генеза в 10% случаев (Серов В.Н. и др., 1994). В.Н.Серов (1994), Е.Н.Сотникова и соавт. (1995) выделяют гипота-ламический и гипофизарный типы гипогонадотропной аменореи.

Авторы отмечают, что в основном происходит нарушение цикличес­кого функционирования гипоталамо-гипофизарных структур.

Этиология и патогенез гипогонадотропного гипогонадизма окон­чательно не выяснены. Первым исследователем данной патологии был Б.И.Кватер (1967). Аменорею на почве нарушения функции ги­поталамуса автор главным образом рассматривает как патологичес­кое состояние психогенной этиологии. К ней относит аменорею во­енного времени, в качестве причин развития аменореи этого вида могут выступать перемена места жительства (с юга на север), ум­ственное переутомление, перенесенные психическая, нервная, мо­ральная травма (например, при пузырно-ректально-влагалищных свищах), сахарный диабет. Такого же мнения придерживаются Ш.Т.Милку и А.Дэнилэ-Мустер (1973).

М.И.Кузнецова (1971), Л.Г.Тумилович (1987) и др. рассматрива­ют эту патологию с позиции функциональной неполноценности, незрелости гипоталамических структур, вызванных воздействием различных вредных факторов (инфекция носоглотки, хронические тонзиллиты и пневмонии, стрессовые ситуации) в препубертатном и пубертатном периодах. Кроме того, травмы черепа в детстве, нев­рологические заболевания создают функциональную или анатоми­ческую неполноценность гипоталамуса (Богданова Е. А., 1977, 1982).

Данный синдром изучался и с позиции наследственной переда­чи патологии. Имеются единичные сообщения о наследовании син­дрома Kallmana, допускается и аутосомно-рецессивный, и сцеплен­ный с Х-хромосомой доминантный тип наследования. Е.А.Кирил­ловой (1989) при обследовании генетическими методами больных с изолированной гонадотропной недостаточностью был установ­лен моногенный генез заболевания с аутосомно-рецессивным ти­пом его наследования. Автор считает, что все эти больные являют­ся гомозиготными носительницами патологического гена и пере­дают его всем своим детям. В.Н.Серов и соавт. (1994) также обра­щают внимание на значительное отягощение семейного анамнеза у больных этой группы. Авторы объясняют это тем, что при носи-тельстве гомозиготного патологического гена не представляется возможной адекватная стимуляция гипофиза гонадотропин-рили-зинг-гормоном (ГнРГ), и в этих условиях у девочек возникает пер­вичная аменорея с выключением гипофизарно-гонадной системы. Снижение секреции ГнРГ гипоталамусом приводит к задержке раз­вития гипофизарно-яичниковой системы. Вторичная аменорея на фоне отсутствия первично нормальных циклов свидетельствует о слабом функционировании центральных звеньев репродуктив­ной системы при этой патологии.

Выделено несколько форм гипогонадотропного гипогонадизма:

  • изолированная гонадотропная недостаточность; наблюдается и у женщин, и у мужчин;
  • синдром Kallmana; также возможен и у мужчин, и у женщин;

• изолированная недостаточность секреции фолликулостимули-рующего гормона; бывает только у женщин.

Клиника и диагностика. Типичными для этой патологии являются нарушение менструального цикла по типу первичного или вторич­ного гипоменструального синдрома и бесплодие.

Е.И.Сотникова и соавт. (1995) описывают клиническое течение гипогонадотропной аменореи. Авторы представляют три степени вы­раженности этой формы аменореи, которые могут быть установлены на основании анамнеза, уровня гонадотропинов и результатов после­довательно выполненных функциональных проб с прогестероном, ХГ, ЛГ РГ В 75% случаев выраженность клинических проявлений аменореи связывают с гипоталамической патологией, но без полной блокады гипоталамических центров (Щедрина Р.Н. и др., 1995).

Объективный статус. Характерными являются диспропорцио­нальное телосложение, гипоплазия наружных и внутренних поло­вых органов. Диспропорциональное развитие проявляется увеличе­нием размеров плечевого пояса, уменьшением расстояния между большими вертелами бедренных костей, удлинением нижних конеч­ностей. По фенотипу больные близки к пациенткам с «чистой» фор­мой дисгенезии гонад (Серов В.Н. и др., 1994). Молочные железы неразвиты в значительной степени. Оволосение нормальное.

При УЗ-исследовании: яичники уменьшены в объеме в 2 раза — 3,7+0,2 см (норма 6—12 см) (Демидов В.Н. и др., 1997). Маточные трубы проходимы.

При лапароскопии: яичники малых размеров в виде соединитель­нотканных тяжей без просвечивающих фолликулов и желтых тел. При гистологическом исследовании, несмотря на малые размеры яичников, выявляется строма с фолликулярным аппаратом без зре­ющих фолликулов. По мнению В.Н.Серова и соавт. (1994), выражен­ность анамнестических, клинических и морфологических проявле­ний зависит от уровня гонадотропних и гонадных гормонов.

На обзорной рентгенокраниограмме выявляются признаки эндо-краниоза, у каждой третьей пациентки турецкое седло малых разме­ров (микроселле). При неврологическом и офтальмологическом об­следовании органические поражения центральной нервной системы не выявляются.

Эндокринологический статус и уровень гормонов:

1. Тесты функциональной диагностики свидетельствуют о гипо­функции яичников.

  1. Гонадотропные гормоны: уровень пролактина снижен или в пределах нормы; повышено количество соматотропного гормона; незначительные отклонения в секреции ТТГ; нормальный уровень АКТГ, количество ФСГ и ЛГ резко снижено либо они вообще не оп­ределяются, что свидетельствует о возможности наличия самостоя­тельного синдрома изолированной гонадотропной недостаточнос­ти. Резко снижен уровень Э2; нормальное содержание тестостерона и кортикостерона. При легкой степени проявления синдрома содер­жание в крови гонадотропних гормонов составляет: ЛГ — 3—10 МЕ/л, ФСГ — 1-4 МЕ/л, Э2 — менее 0,05 нмоль/л (Зяблицев СВ., Яковле­ва Э.Б., 1996).

Г.Н.Щедрина и соавт. (1995) отмечают у 70% больных импуль­сный характер секреции ЛГ, у 24% — ФСГ, но эта секреция в отличие от здоровых оказалась нерегулярной и низкоамплитудной. Исследо­вание функционального состояния аденогипофиза проводилось с применением проб с гонадолиберином, ЛГ РГ. Секреция 17-ОКС, кортизола — в пределах нормы. Выявлено снижение количества тес­тостерона и 17L-оксипрогестерона (предшественника основного глюкокортикоида коры надпочечников — кортизола). Снижение уровня тестостерона объясняется подавлением стероидогенеза в яичниках, а не изменением функции коры надпочечников. Кроме того, названные авторы выявили у 58% больных с гипоталамической формой аменореи нормотиреоидное состояние, у 34% — клиничес­кую или субклиническую форму гипертиреоза, а у 8% женщин — ги­потиреоз. Следовательно, на основании исследований гормонально­го статуса этих больных можно говорить о плюригляндулярном про­цессе, с резким снижением гонадотропной активности гипофиза, имеющим в подавляющем большинстве случаев гипоталамическое происхождение и вызывающим блокаду стероидогенеза в яичниках.

Для установления диагноза рекомендуется использовать следую­щие пробы:

  1. Прогестероновая проба. Она при этом синдроме отрицательная.
  2. Эстроген-гестагенная проба — положительная.
  3. Проба с пергоналом или менопаузальным гонадотропином по­ложительная, что подтверждает функциональную активность гонад у всех больных.
  4. Функциональная проба с нифтолидом (Резникова А.Г. и др., 1985). Эта проба используется для количественной оценки гонадо-тропных резервов нейроэндокринной системы и дифференциаль­ной диагностики первичного и вторичного гипогонадизма. Авторы считают, что данная проба дает возможность судить о наличии по­вреждения на уровне нейросекреторных элементов мозга, о функци­ональной потенции системы гонадолиберин—гонадотропины и ха­рактеризует состояние механизма отрицательной обратной связи между гонадами и гипоталамо-гипофизарной системой. Проба от­носится к неинвазивным методам диагностики в отличие от пробы с гонадолиберином, которая осуществляется внутривенной инфузи-ей стимулятора. Нифтолид применяется через 15—20 мин после еды ежедневно в течение 5 дней (суточная доза 10 мг/кг разделяет­ся на 3 приема). До приема и на 3-й и 5-е сутки проводится сбор су­точной мочи для исследования уровня ЛГ иммунологическим мето­дом. Одновременно проводится исследование уровня ЛГ, ФСГ, тес­тостерона в крови до и после пробы через 5 сут.

В связи с тем, что вопросы этиологии и патогенеза гипогонадо-тропного гипогонадизма остаются полностью не разрешенными, конкретизировать патогенетическую терапию и решить вопрос о ха­рактере гормональной стимуляции нельзя. Нами было проведено обследование 25 пациенток в возрасте от 16 до 20 лет с подозрением на данную патологию. При этом особое внимание было обращено на структурные изменения костей крыши черепа и турецкого седла и корреляцию их с гормональным статусом. При изучении акушер­ского анамнеза матерей этих больных было выяснено следующее. Преждевременно родились 16 детей с массой тела 1800—2200 г. Из них искусственному вскармливанию подверглись 10 детей. Пери­од беременности у матерей отмечен частыми ранним и поздним гес-тозами различной степени тяжести; анемией беременных, ОРЗ и др. Срочные роды у 4 женщин закончились применением акушерских щипцов ввиду внутриутробной асфиксии. В детском возрасте паци­ентки развивались болезненными, часто болели детскими инфекци­онными заболеваниями, ОРЗ, ангинами, бронхитом, воспалением легких и др. Инфекционный индекс составил 4,16. Во время учебы в школе они освобождались от занятий физической культурой по со­стоянию здоровья (частые головные боли).

При изучении менструальной функции выяснилось следующее. У 15 больных — поздняя менархе с последующим развитием гипо-менструального синдрома; у 10 больных выявлена первичная амено­рея. Беременностей ни у одной больной не было. Половой жизнью жили 12 пациенток.

С учетом анамнеза и данных рентгенокраниографии больные бы­ли разделены на 2 группы: 1-я — больные (15 человек) с диагностиро­ванным симптомом микроселле. [По мнению М.Л.Крымской и со-авт. (1982), малые размеры турецкого седла свидетельствуют о врож­денной неполноценности гипофиза; J.Caughey (1958) описывает слу­чаи малого турецкого седла с лобным гиперостозом у больных с кли­ническим проявлением гипогонадизма и церебральными расстрой­ствами.]; 2-я — больные (10 человек) с выраженными признаками эн-докраниоза, эндокраниопатии и интракраниальной гипертензии.

Необходимо отметить, что у больных 1-й группы был выявлен более отягощенный акушерский анамнез матерей, они родились преимущественно с малой массой тела, перенесли все детские ин­фекционные заболевания, часто болели ангинами, ОРЗ. У больных 2-й группы отмечено более благоприятное течение беременности у матери, большинство родились доношенными. Однако по количе­ству перенесенных инфекционных заболеваний, в том числе носог­лотки и ОРЗ, эти группы были однотипными.

Результаты исследования в 1-й группе

Выявлено выраженное диспропорциональное развитие: увеличе­ние плечевого пояса, удлинение нижних конечностей. У половины больных масса тела была в пределах нормы, у 4 — снижена. Молочные железы несколько недоразвиты, однако пальпируется железистая ткань. Гирсутное число было в пределах нормы.

Гинекологический статус: наружные половые органы оказались несколько недоразвитыми. При ректальном осмотре у 8 пациенток и вагинальном исследовании у 7 выявлена гипоплазия матки, при­датки пальпировать не удалось. Однако структура влагалища и соч­ность ее у больных, живущих половой жизнью, сохранена.

Лучевые методы исследования: УЗИ половых органов. Матка нор­мальной формы, резко уменьшена в размерах, ее длина (58±2) мм; тело матки: длина (32±3) мм; толщина (24±1) мм; ширина (36+3) мм [при норме: длина матки (68±2) мм, тело матки (45±3) мм, толщина (34+1) мм, ширина (46±4) мм] (Демидов В.Н., Зыкин Б.И., 1990). Яичники уменьшены в объеме в 2,0—2,5 раза, составляя в среднем (3,5+0,1) см [при норме 6-23 см (Зыкин Б.И.,1988)]. Длина яични­ков в среднем составила 23 мм, толщина — 15 мм, ширина — 42 мм. Были индивидуальные колебания в пределах 21-13—22 мм.

При допплерометрии у 3 больных выявлен фолликулярный аппа­рат без зреющих фолликулов.

УЗИ молочных желез. Железистая структура практически не вы­явлена, отмечена жировая дистрофия ткани желез. При кимографи-ческой пертубации пациенток, живущих половой жизнью, отмечена проходимость труб, сократительная активность их в основном резко снижена. У 4 больных выявлен тонус трубно-маточного и ампуляр-но-истмического отдела труб.

Рентгенография черепа в боковой проекции. У всех больных ма­лые размеры турецкого седла (микроселле и его деформация). У 12 пациенток признаки эндокраниоза в виде разрастания внутренней пластинки лобной кости, обызвествления в области турецкого седла. У 2 больных определялись признаки умеренного повышения внутри­черепного давления в виде усиления рисунка пальцевидных вдавле­ний в теменных областях. Сочетание признаков эндокраниоза, эндо-кринопатии и интракраниальной гипертензии у 8 больных (табл. 4).

  1. Кольпоцитология. У 8 больных выявлена преимущественно низкая степень пролиферации (гипоэстрогения), у 7 — умеренная степень атрофии влагалищного эпителия. ИС — 10/45/45; КПИ -5—10%. Тест «цервикальный индекс» у больных, живущих половой жизнью, — 23±0,35.
  2. Содержание гонадотропных и гонадных гормонов. Количество ФСГ, ЛГ резко снижено, у 2 больных уровень этих гормонов опре­делить не удалось. Уровень ФСГ в среднем оказался в пределах (1,2+0,3) мМЕ/мл (при норме для фолликулиновой фазы 2,7-10,5); уровень ЛГ в среднем составил (0,9±0,22) мМЕ/мл (при норме 1,3—19); количество эстрадиола было (0,09+0,01) нмоль/л либо опре­делить не удалось (норма — 0,11—0,33); уровень прогестерона оказал­ся (0,02+0,03) нмоль/л (норма — 0,1-6,4). Несоответствие содержания

Таблица 4 Результаты рентгенокраниографических исследований двух групп больных

Использованные источники: tetrad-smerti.ru

Как проявляется гипогонадотропный гипогонадизм, причины, диагностика

Гипогонадотропный гипогонадизм (ГГ), также часто называемый гипоталамической аменореей, — состояние, связанное с гипофункцией гонад (гипоэстрогенемия и ановуляция/аменорея) вследствие анатомической патологии и/или функциональных расстройств гипоталамо-гипофизарной системы.

Эндокринной основой гипогонадотропного гипогонадизма является беспорядочная и недостаточная секреция гипоталамусом гонадотропин-рилизинг гормона и/или гипофизом — гонадотропинов фолликулостимулирующего гормона и лютеинизирующего гормона.

Проявления гипогонадотропного гипогонадизма

Как проявляется гипогонадотропный гипогонадизм? У девочек гипогонадотропный гипогонадизм проявляется задержкой или прекращением полового созревания с первичной аменореей, у половозрелых женщин — обычно в виде вторичной аменореи.

Диагностика гипогонадотропного гипогонадизма в детстве

Как диагностировать гипогонадотропный гипогонадизм в детстве? У пациенток с поздним половым созреванием и/или первичной аменореей следует вначале исключить другие чаще встречающиеся заболевания. Физикальное исследование может помочь поставить диагноз агенезии мюллерова протока, определить поперечную перегородку влагалища или полную нечувствительность к андрогенам у мужчин с тестикулярной феминизацией.

Следует измерить уровни ТТГ (тиреотропный гормон) и пролактина для исключения гипотиреоза и гиперпролактинемии. Уровни гонадотропинов значительно повышены у девочек с первичной недостаточностью яичников вследствие дисгенезии гонад или дефицита 17а-гидроксилазы.

В случаях гипогонадотропного гипогонадизма (включая физиологическую задержку полового созревания, диагноз исключения) уровни циркулирующих гонадотропинов низкие. Препубертатные уровни эстрадиола и андрогенов могут отклоняться у девочек с недостаточным развитием вторичных половых признаков (замедленное телархе и пубархе).

Если гипогонадотропный гипогонадизм возникает после начала или завершения полового созревания, низкие уровни эстрадиола можно подтвердить анализом сыворотки.

Определенную информацию дает также оценка индекса созревания при кольпоцитологии.

Кроме того, подтвердить диагноз может отсутствие кровотечения «отмены» после провокационной пробы с прогестином (после подтверждения отсутствия беременности).

Однако ни определение эстрадиола сыворотки, ни провокация прогестином не являются достаточными для постановки диагноза, его следует ставить на основании клинической картины.

Диагностика гипогонадотропного гипогонадизма у взрослых

Как диагностировать гипогонадотропный гипогонадизм у взрослых? После исключения беременности, вторичную аменорею вследствие ГГ подтверждают низкие (или «нормальные») уровни гонадотропинов при наличии гипоэстрогенемии. Последнюю устанавливают на основании низких уровней периферического эстрадиола, невозможности вызвать маточное кровотечение путем введения прогестина (например, медроксипрогестерона ацетата, 10 мг внутрь в течение 5 дней), цитологической картины влагалищного эпителия, демонстрирующей гипоэстрогенный индекс созревания, и/или скудной цервикальной слизи.

Гиперпролактинемия может проявляться клинической картиной, сходной с ГГ (с или без галактореи); следовательно, в обследование следует включать анализ пролактина сыворотки.

Причины гипогонадотропного гипогонадизма

Наиболее частые гипоталамические причины гипогонадотропного гипогонадизма — постлучевая дисфункция, опухоль, синдром Колмана, изолированный дефицит ГнРГ (гонадотропин-рилизинг гормон), физиологическая задержка полового созревания, нарушения питания и потеря веса, стресс, избыточные физические упражнения.

Наиболее частые гипофизарные причины — пролактиномы, другие опухоли ЦНС, воспалительные или инфильтративные процессы и инфаркт гипофиза.

Как можно установить причину гипогонадотропного гипогонадизма? Подробный анамнез и физикальное исследование могут указать на ятрогенные причины, стресс, нарушения питания/потерю веса или избыточные физические упражнения, а также выявить галакторею или аносмию (одно из проявлений дефицита ГнРГ при синдроме Колмана).

Гиперпролактинемию можно установить путем измерения уровня пролактина.

Визуализация гипоталамуса и гипофиза (МРТ или КТ) обычно показана для диагностики или исключения объемных поражений, особенно в случаях повышенного уровня пролактина, который может быть обусловлен пролактиномой или опухолью, сдавливающей ножку гипофиза.

«Как проявляется гипогонадотропный гипогонадизм, причины, диагностика» и другие статьи из раздела Заболевания половых желез

Использованные источники: www.medpanorama.ru

Что такое вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм у мужчин и его лечение методами народной медицины

Мужской гипогонадизм – патология, обусловленная недостаточностью мужских гормонов (андрогенов), которая приводит к недоразвитости гениталий и бесплодию.

Гипогонадизм различают на первичный – обусловленный патологией яичек и половых желез, и вторичный – возникающий по причине снижения гонадотропинов ФСГ и ЛГ.

Подробно рассмотрим причины, симптомы и лечение вторичного гипогонадотропного гипогонадизма.

Гипогонадотропный гипогонадизм — что это такое?

Около 95% мужских гормонов, основным представителем которых является тестостерон, продуцируется яичками.

Он отвечает за развитие мужских половых органов, стимулирует развитие мускулатуры, утолщение голосовых связок, оволосение по мужскому типу (на лице, лобке, груди), совместно с фолликулостимулирующим гормоном (ФСГ) тестостерон активизирует процесс сперматогенеза.

Деятельность яичек регулируется гонадотропинами, вырабатываемыми гипоталамо-гипофизарной системой – это ФСГ и ЛГ (лютеинизирующий гормон, влияющий на синтез тестостерона).

При патологическом снижении концентрации ФСГ и ЛГ, возникающем по разным причинам, как внутренним — врожденные синдромы, связанные с хромосомными аномалиями, так и внешним — неблагоприятные внешние факторы и тяжелые заболевания — образуется дефицит тестостерона, что приводит к недоразвитию половых органов, нарушениям мужской половой сферы.

Данное состояние называется вторичный гипогонадизм у мужчин (лечение и профилактические меры будут рассмотрены далее).

Симптомы до и после полового созревания

Выраженность клинических проявлений вторичного гипогонадизма зависит от уровня тестостерона и возраста пациента. Различают три возрастных формы, в которой может возникнуть заболевание:

    Эмбриональные. При недостаточности андрогенов в периоде эмбрионального развития ребенок рождается с полным отсутствием яичек.

Если андрогенный дефицит приходится на ранний период развития плода (до 20 недели беременности), то у ребенка возникает гермафродитизм – патология, характеризующаяся наличием у человека мужских и женских половых признаков и органов.
Допубертатные. У детей, больных гипогонадизмом, формируется «синдром евнуха»: непропорциональное телосложение: высокий рост, короткое тело и удлиненные конечности.

Мускулатура слабовыраженная, ожирение развивается с накоплением жировой прослойки в области бедер, ягодиц, груди, живота, лица. Грудные железы увеличены от 1 до 10 см. На этапе полового созревания вторичные мужские признаки отсутствуют или слабо выражены: голос высокий, яички малых размеров или отсутствуют, половой член небольшой.
Постпубертатные. У здоровых зрелых мужчин при возникновении заболевания происходит подавление вторичных половых признаков: усы и борода редеют, волосы на голове становятся тоньше.

Возникают расстройства половой сферы: сексуальное влечение снижается, эрекция ослабевает, половой акт становится непродолжительным, оргазм ослабевает или исчезает.

Также отмечается учащенное сердцебиение, потливость, ожирение, снижение силы и выносливости, уменьшение мышечной массы, расстройства сна, быстрая утомляемость, нарушение эмоциональной сферы, склонность к депрессиям.

У всех больных диагностируется остеопороз – снижение плотности и усиление хрупкости костей, анемия. У больных с гипогонадизмом, возникшем до периода полового созревания, отсутствует потенция и эякулят, простата недоразвита, половой член небольших размеров (до 5 см) , мошонка без характерных складок.

Этиология врожденных отклонений

Причины возникновения врожденного гипогонадизма обусловлены эмбриональными нарушениями гипофиза.

Использованные источники: brutal.guru

Статьи по теме